Mal de reyes cuando la sangre no coagula

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Mal de reyes cuando la sangre no coagula

Mal de  reyes cuando la sangre no coagula

Correr, saltar o practicar cualquier actividad física o deporte nos expone a sufrir golpes o raspaduras en codos y rodillas, lo cual en una persona normal no pasa a mayores. Pero para quienes padecen un trastorno en la coagulación de la sangre llamado hemofilia, puede ser un gran problema.

El doctor Carlos Freire, presidente de la Asociación de Hemofilia de Ecuador, despeja algunas interrogantes sobre esta patología, que afecta a una de cada 10.000 personas. / VGN

Qué es

Es una enfermedad genético-hereditaria que le impide a la sangre coagular adecuadamente, y hace que una herida en las personas que la padecen sangre más tiempo, pues su sangre carece o tiene bajos niveles de factores de coagulación, responsables de detener la hemorragia. Se diagnostica mediante una prueba de sangre especial.

Tres tipos

- Hemofilia tipo A, la más común, que se presenta por una deficiencia del factor VIII de la coagulación.

- La B, causada por una deficiencia en el factor IX.

- Y C, por deficiencia del factor XI. Cuando hay carencia o déficit de alguno de ellos, la sangre tarda más tiempo en coagular.

Por qué y a quién

Según el doctor Freire, la enfermedad se produce cuando el gen pasa de uno de los padres a los hijos a través del cromosoma X, que presenta algún tipo de mutación.

Generalmente, cuando es el padre quien la padece, sus hijos varones no la sufrirán, pero sus hijas serán portadoras del gen y lo podrían transmitir a sus descendientes.

Se manifiesta...

... con moretones extensos y exagerados en relación a la causa que los produjo, “pero lo más serio es si hay sangrado en el interior de articulaciones como codos, rodillas y tobillos, pues eso puede causar artropatía hemofílica, y llegar a la discapacidad en quien la padece”.

Tratamiento y esperanzas

Solo hay dos medidas. Primero, administrar por vía intravenosa el factor de coagulación ausente en el instante en que el paciente sufre un episodio de sangrado.

Y segundo, el tratamiento profiláctico que debe de aplicarse antes del sangrado y que los especialistas definen como el ideal.

Actualmente, dice el galeno, existen medicamentos recombinantes de los factores de la coagulación, como Kogenate, de Bayer, sin necesidad de plasma humano, evitando así el ries-go de transmisión de enfermedades infecciosas (como el VIH o hepatitis).

Según la Federación Mundial de Hemofilia (FMH), la profilaxis aplicada desde temprana edad ha demostrado que provoca menos riesgos de hemorragias y articulaciones más saludables.

Síntomas

- Hematomas y hemorragias que se suelen presentar en las articulaciones (hemartrosis), en músculos o tejidos blandos y, en algunos casos, en el cerebro.

- Según las estimaciones de la Federación Mundial, en el planeta hay cerca de 400 mil personas con la enfermedad, de las cuales solo el 25 % recibe el tratamiento adecuado.

El deporte, un aliado

La fisioterapia y el deporte son de gran ayuda para las personas con hemofilia, porque contribuyen a fortalecer sus articulaciones y evitar sangrados, asegura el doctor Freire.

Los deportes más convenientes son la natación, tenis de mesa, baile, golf, bolos, ciclismo, etc. Y evitar prácticas que impliquen contacto físico como el fútbol, boxeo, básquet o vóley.

Sus orígenes

En 1928, el doctor Hopff describe la enfermedad por primera vez con la palabra hemofilia. El caso más famoso de hemofilia fue el de Alexis Ni-koláyevich Románov, zarevich de Rusia, pasado por su madre transmisora, Alejandra Fiódorovna Románov.

Asimismo destacan los casos de hemofilia en la realeza española en los hijos de Alfonso XIII y la reina Victoria Eugenia, nieta de la reina Victoria de Inglaterra, y que afectaron profundamente a la monarquía española. De ahí que este trastorno se haya ganado el nombre de enfermedad de la realeza.